MALFORMAÇÃO DE ARNOLD-CHIARI: REVISÃO BIBLIOGRAFICA

Resumo

A síndrome de Arnold-Chiari é definida como uma malformação congênita do sistema nervoso central (SNC) e está relacionada ao deslocamento da fossa posterior do crânio através do forame occipital. Considerando a escassez de estudos sobre esta malformação bastante rara, o objetivo deste trabalho foi realizar uma revisão bibliográfica sobre esta doença. A metodologia consistiu de pesquisas na literatura; a localização das fontes ocorreu em biblioteca convencional e em sistema de busca na internet como o LILACS (Literatura Latino-Americana e do Caribe de Informações em Ciências da Saúde) e SciELO (Scientific Electronic Library Online). Com base nas pesquisas realizadas percebeu-se que esta patologia é uma desordem rara, porém não há dados precisos de prevalência, sabe-se apenas que as malformações do SNC tem alta prevalência, atingindo de 1 a 10:1.000 dos nascidos vivos. Embora as porções do tronco encefálico se desloquem associadamente na malformação de Arnold-Chiari, na maior parte dos casos distinguem-se duas deformidades: a de Chiari, representada principalmente pela migração do bulbo (grupos 1, 2 e 3), e a de Arnold, constituída pela descida das porções inferiores (geralmente as amígdalas) do cerebelo. Clinicamente, a malformação de Chiari tem aspecto bastante variável, podendo apresentar-se como uma síndrome medular com comprometimento das vias motoras longas, espasticidade dos quatro membros e síndrome cerebelar resultando em incoordenação motora e desequilíbrio na locomoção. A migração bulbar é responsável pelo comprometimento dos nervos bulbares levando a dificuldade de deglutição, disartria e apneia noturna e a síndrome álgica. Manifesta-se também como cefaleia, que piora com a manobra de Valsalva e esforços físicos são características clínicas que complementam o possível quadro da síndrome de Arnold-Chiari. Além destas manifestações, os pacientes podem raramente apresentar depressão respiratória como manifestação clínica inicial. A maioria dos casos de insuficiência respiratória está relacionada à apneia do sono ou a condições pós-cirúrgicas. Ao final desta revisão pode-se perceber que as anomalias da junção crânio cervical levam a distúrbios neurológicos graves, devido alterarem estruturas nobres, como o tronco cerebral, este por sua vez quando afetado, pode levar o paciente a óbito ou a uma condição de gravidade progressiva de sintomas.